Keimzelltumoren des Ovar

Keimzelltumoren des Ovars sind eine heterogene Gruppe von Tumoren, die zu 95% aus benignen reifen zystischen Teratomen (Dermoidzysten) besteht. Maligne Keimzelltumoren sind bei Kindern und heranwachsenden Frauen die häufigsten Malignome des Ovars.

Der häufigste maligne Keimzelltumor im Kindesalter ist das Dysgerminom. Es folgen gemischte Keimzelltumoren und unreife Teratome, andere Tumortypen sind sehr selten. Bei jungen Erwachsenen ist der häufigste maligne Keimzelltumor der Dottersacktumor, der Altersmedian liegt bei 18 Jahren.

Primitive Keimzelltumoren

• Dysgerminom: Monotone Proliferation primitver Keimzellen mit bindegwebigen Septen, in diesen unterschiedlich reichlich Lymphozyten und Makrophagen. Der Tumor ist identisch dem Seminom des Hodens. Beta-HCG meist erhöht.
• Dottersacktumor: Charakteristisches Netzwerk von mikrozystischen oder spaltförmigen Hohlräumen ausgekleidet von mesothelänlichen, oft abgeflachtem Epithel mit unterschiedlichen Graden von Atypien. Im Epithel oft hyaline Köperchen. Z.T. Schiller-Duval-Körper: zentrales Blutgefäß, angrenzend lockeres Mesenchym, äußere Markierung durch palisadenförmig angeordnete Zellen. Daneben finden sich, vielfach kombiniert, verschiedene Differenzierungen bzw. Varianten, wie z.B. retikuläre, endodermal-sinusoide, solide, polyvesikuläre, glanduläre oder hepatische. Vor allem nach Chemotherapie u.U. Prädominanz mesenchymaler Elemente bis zur gelegentlichen Entwicklung assoziierter Sarkome. AFP charakteristischer Marker der epithelialen Komponente. Bisweilen pötzliches Eintreten von Unterbauchbescherden, sodass Aufnahme als Notfall. AFP im Serum fast immer erhöht. Hochmaligner Verlauf. Unterschiedliche Differenzierungen bzw. Varianten ohne Einfluss auf Verlauf. Im Allgemeinen gutes Ansprechen auf Chemotherapie.
• Unreifes Teratom: Mischung aus unreifem embryonalen Gewebe und wechselnd ausgereiften Elementen aller 3 Keimblätter. Das unreife embryonale Gewebe im Allgemeinen von Typ neuroektodermaler Rosetten und Tubuli, oft unreifes lockeres myxoides Gewebe. Innige Durchmischung der verschiedenen Bestandteile und unterschiedliche Histologie in verschiedenen Tumorteilen, was für das zur Therapiewahl wichtige Grading zur ausgiebigen Gewebsentnahme zur histologischen Untersuchung zwingt. Typischerweise großer unilateraler Tumor. Therapiewahl vom Grading abhängig. Mit Chemotherapie dramatische Besserung der Prognose.

Als Keimzelltumoren mit ungewissem malignen Potential werden Strumakarzinoid, Gonadoblastom sowie gemischte Keimzell-Keimstrang-Stroma-Tumoren bezeichnet.