Mikroskopie
Neben regelrecht strukturiertem atrophem Leberparenchym sieht man Areale mit deutlich gestörter Architektur. Auffällig sind breite kollagenfaserreiche Areale mit einer teilweise sklerosierenden, lymphoplasmazellulär geprägten Entzündungsreaktion, die konzentrisch um Gallengangsstrukturen mit häufig periduktalem Ödem organisiert ist. Gelegentlich auch entzündliche Infiltrate im Gallengangsepithel. In der Peripherie erkennt man entzündlich infiltrierte Nervenfaseranschnitte, fokal auch eine lymphozytäre Arteritis. Immer wieder fallen prominente Lymphfollikel ins Auge. Granulome finden sich nicht; der Prozess ist gegen das Leberparenchym gut abgrenzbar.

In der Immunhistologie zeigt sich für CD138 ein ausgeprägter Plasmazellreichtum des Infiltrates, insbesondere auch in der unmittelbaren Umgebung der Gangstrukturen. Die CK7 Immunhistologie verdeutlicht die entzündlich infiltrierten und alterierten Gallengangschädigung, zeigt aber im Bereich der eigentlichen Läsion keine nennenswerte duktuläre Reaktion.

Virtuelle Mikroskopie

Diagnose
Autoimmune Pankreatocholangitis (AIPC)

• Inflammatorischer Pseudotumor: (keine gangassoziierten Veränderungen; stattdessen myofibroblastäre Proliferate, die im vorliegenden Präparat fehlen.)
• Lebermetastasen-Cholangiokarzinom (Klatskin-Tumor in Abhängigkeit von der Lokalisation): typische Differenzialdiagnose in der Bildgebung, die histologisch problemlos ausgeschlossen werden kann.
• Primär sklerosierende Cholangitis: aufgrund überlappender Lokalisation mit ähnlichen laborchemischen und radiologischen Befunden wichtigste Differenzialdiagnose

• Sekundär sklerosierende Cholangitis: Ausschlussdiagnose
• Primär biliäre Zirrhose: wichtige Differenzialdiagnose zur ausschließlich intrahepatisch manifestierten Autoimmuncholangitis (AMA-Titer positiv, IgG4 negativ)

Klinischer Verlauf
Der postoperative Verlauf gestaltete sich komplikationslos. Der linke Leberlappen zeigte sich in der Nachsorge unverändert hypertrophiert.

Klinische Korrelation
Die IgG4-assoziierte Cholangitis (Autoimmuncholangitis) ist eine chronisch entzündliche Erkrankung der intra-/extrahepatischen Gallengänge, die in über 90% der Fälle mit einer autoimmunen Pankreatitis assozziert ist (Autoimmune Pankreatocholangitis).
Typisch ist die Assoziation mit einem bestimmten HLA-Haplotypen, erhöhte IgG4-Serumwerte, eine Hypergammaglobulinämie und der Nachweis weiterer Autoantikörper.

Falls die Diagnose der autoimmunen Pankreatitis präoperativ gestellt wird, wird eine Operation in den meisten Fällen unnötig, da die Erkrankung gut auf eine Steroidtherapie anspricht. Diese Eigenschaft kann u.U. auch differentialdiagnostisch in der Abgrenzung einer autoimmunen Pankreatitis von einem Pankreaskopfkarzinom hilfreich sein.