Z063: Adenoidzystisches Karzinom

Definition
Wenig häufiges Speicheldrüsenkarzinom mit kribriformer Differenzierung und lokal aggressivem Wachstum.

Klinische Korrelation
Das adenoidzystische Karzinom tritt im hohen Lebensalter auf (Häufigkeitsgipfel im Lebensalter zwischen 60 und 80 Jahren). Je zur Hälfte sind die großen und die kleinen Speicheldrüsen (besonders des Gaumens) betroffen. Das Karzinom manifestiert sich als nicht abgekapselter und deshalb unverschieblicher Tumor mit lokal aggressivem Wachstum und hoher Rezidivrate. Der klinische Verlauf ist gekennzeichnet durch Lokalrezidive sowie Metastasen in Lunge, Lymphknoten oder Knochen. Aufgrund des langsamen Wachstums ist die 5-Jahresüberlebensrate mit 70% relativ hoch, sinkt jedoch nach 20 Jahren auf unter 20%.

Histologie
Adenokarzinom mit kribrösem oder glandulärem Wachstumsmuster mit epithelialen Zellnestern, die siebartig durchlöchert erscheinen (Schweizer-Käse-Muster). Die zylindrischen Hohlräume enthalten Basalmembran-ähnliches Material, die Zellpolymorphie und Mitoserate sind gering. Typisch ist die Infiltration der Nervenscheiden und entlang der Gefäße.

Kurspräparat