Intraduktal papillär muzinöse Neoplasie (IPMN) Steckbrief

Definition
Intraduktal wachsende epitheliale Neoplasie, die makroskopisch sichtbar ist (Tumorgröße > 1cm). IPMN können im Haupt-und/ oder in den Seitengängen des Pankreas auftreten.

Epidemiologie
Etwa 1-3% aller exokrinen Pankreasneoplasien sind IPMN, in der Gruppe der zytsischen Pankreatumoren sind rund 20% der Fälle IPMN. Das Durchschnittsalter von IPMN-Patienten liegt bei etwa 66 Jahren. Risikofaktoren sind nicht etabliert.

Makroskopie
Haupt- oder Seitengänge mit Ausbildung eines oder mehrerer zystischer Herde, die makroskopisch gut sichtbar sind (> 1cm). Zysten schleimgefüllt.

Histologie

Papillär abgefaltetes, muzinös transformiertes Epithel

• mit geringen Epitheldysplasien (IPMN vom Adenomtyp)
• mit bis zu mäßiggradigen Epitheldysplasien (IPMN vom borderline-Typ)
• mit bis zu hochgradigen Epitheldysplasien (Carcinoma in situ)

Cave: Häufig unterschiedliche Dysplasiegrade innerhalb eines Tumors.

Histologische Subtypen
Die histologischen Subtypen der IPMN zeichnen sich durch etwas variable Histologie und unterschiedliche immunhistochemische Expressionsprofil (MUC 1-6 und CDX2) aus:

1. gastraler Typ: typischerweise Seitengang-IPMN. Ähnelt histologisch den Foveolen des Magens (MUC5+)
2. intestinaler Typ: typischerweise Hauptgang-IPMN. Histologisch große papilläre Strukturen mit stratifiziertem Epithel (MUC2+, MUC5+, CDX2+)
3. Pankreatobiliärer Typ: Hauptgang-IPMN mit dünnen, sich verzweigenden Papillen (MUC1+, MUC5+)
4. Onkozytärer Typ: selten. Komplexes histologisches Gebilde aus sich verzweigenden Papillen mit deutlichen Stromaachsen (MUC5+, MUC6+)

Differentialdiagnosen

1. Pankreatische intraepitheliale Neoplasie (PanIN): Phänotyp entspricht IPMN vom pancreatobiliären Typ, entscheidend ist die Größe! Bei Läsionen < 0,5cm = PanIN.
2. Andere zystische Pankreastumoren: z.B. muzinös-zystische Neoplasien (ebenfalls Auskleidung durch muzinöses Epithel, jedoch zusätzlich ovarielles Stroma) oder seröse zystische Neoplasien.
3. Retentionszysten

Komplikationen
In etwa 30% der IPMN-Fälle lassen sich zusätzlich ein oder mehrere Herde eines invasiven Karzinoms nachweisen, insbesondere gehäuft bei Hauptgang-IPMN mit hochgradigen Epitheldysplasien.

Therapie
Aufgrund des erhöhten Risikos eines assoziierten Karzinoms sollten Hauptgang-IPMN operativ entfernt werden. Die aktuellen Leitlinien empfehlen zudem die Resektion von Seitengang-IPMN bei einer Größe > 3 cm, bei symptomatischen Patienten sowie bei unklaren Rundherden im Pankreas.

Siehe auch:
Weiterführender Lehrtext zur IPMN