Zylindrom

Solitär auftretende oder als familiäre multiple Zylindromatose vererbte Tumorerkrankung mit benignen, ekkrin (und apokrin) differenzierten Adnextumoren im Kopfbereich, die ihren Ursprung von wenig differenzierten, pilo-glandulären Strukturen der Hautanhangsgebilde nehmen.

Histopathologie

Diagnostische Kriterien

• Scharf begrenzte Proliferation mosaikartig angeordneter Tumorzellkomplexe epithelialer Zellen
• Zwei Tumorzellpopulationen:
  • Peripher palisadenartig angeordnete, basaloid differenzierte Zellen mit hyperchromatischen Kernen
  • zentral kuboidale Zellen mit helleren Zellkernen
• Geringe mitotische Aktivität
• Tumorzellkomplexe von prominenten PAS-positiven eosinophilen Membranen umgeben
• Eosinophile PAS-positive globuläre Einschlüsse innerhalb der Tumorzellproliferate