Lineare IgA-Dermatose

Seltene, sehr heterogene, chronische, autoimmunologische, vesikulo-bullöse Dermatose mit linearer IgA- und C3-Ablagerung an der dermo-epidermalen Junktionszone. Eine Sonderform stellt die benigne chronische bullöse Dermatose bei Kindern dar.

Synonym

Linear IgA disease; lineare IgA-Dermatose; LAD; IgA-lineare Dermatose; IgA lineare Dermatose; IgA-Lineare-Dermatose

Histopathologie

Diagnostische Kriterien

• Histologisch analoges Bild wie Dermatitis herpetiformis Duhring:
• Fokale subepidermale Spaltbildung über Ansammlungen neutrophiler Granulozyten in verbreiterten Papillarkörpern (sog. Papillarkörper-Abszesse)

• Ödem im Bereich der Papillarkörper
• Oberflächlich perivasculäres gemischtzelliges Infiltrat mit neutrophilen Granulozyten
• Zusatzuntersuchung bildet den Unterschied zum M. Duhring:
  - DIF: lineare Ablagerungen von IgA-Antikörpern an der dermo-epidermalen Junktionszone

Differentialdiagnosen

Dermatitis herpetiformis Duhring und lineäre IgA-Dermatose des Kindesalters

Subepidermale Spaltbildung mit Ansammlungen neutrophiler Granulozyten in den Papillarkörpern.
DIF: Lineäre Ablagerungen von IgA an der DEJZ. Antigen bei lineärer IgA-Dermatose: LAD-1