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<h2>Literatur</h2>

<ul>
	<li><a href="http://eliph.klinikum.uni-heidelberg.de/chm/FDGM7/html/156.htm">Fitzpatrick&#8217;s Dermatology in General Medicine, 7th ed.</a></li>
	<li><a href="http://eliph.klinikum.uni-heidelberg.de/chm/lever/10.htm">Levers Histopathology of the Skin, 9th ed.</a></li>
	<li><a href="http://eliph.klinikum.uni-heidelberg.de/chm/White/white-ch-010-s002.htm">White u. Cox, Diseases of the Skin 2nd ed.</a></li>
</ul>

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Lupus erythematodes | el-IPH · Dermatopathologie-Atlas
 
UniHD


Lupus erythematodes

Definition

Autoimmunerkrankung mit kutanem limitierten, gemischten oder systemischen Befall

Klinik

Bei chronisch-diskoidem (CDLE) und subakut-kutanem (SCLE) Lupus erythematodes infitrierte gerötete oder livide Plaques mit Schuppung und zentraler Atrophie durch Narbenbildung. Bei systemischem LE (SLE) unter anderem Schmetterlings-Erythem im Gesicht. ARA-Kriterien (American RheumatologyAssociation) bei SLE. Die Diagnose wird gestellt, wenn mind. 4 der 11 Kriterien zutreffen:

  • Schmetterlingserythem im Gesicht
  • Diskoider LE
  • Photosensitivität
  • Mundschleimhautbeteiligung (Ulzera)
  • Nicht-erosiveArthritis
  • Serositis(Perikarditisoder Pleuritis)
  • Nephropathie
  • ZNS Beteiligung
  • Hämatologische Veränderungen:Hämolytische Anämie mit Retikulozyten und/oder Leukozytopenie< 4000/μl oder Lymphozytopenie< 1500/μl
  • Immunologische Veränderungen: positiver LE-Zell-Test und/oder anti-dsDNAAntikörper und/oder anti-Sm Antikörper
  • Antinukleäre Antikörper (ANA) in der Immunfluoreszenz

Histopathologie

Diagnostische Kriterien

Chronisch-diskoider und subakut-kutaner LE:

  • Epidermisatrophie
  • Interface-Dermatitis mit Vacuolisierung der Junktionszone und apoptotischen Keratinozyten
  • Fokal Verbreiterung der Basalmembran
  • perivasculäre und periadnexielle manschettenartige lymphozytäre Infiltrate
  • Muzinablagerungen zwischen kollagenen Fasern in allen Dermisschichten

Differentialdiagnosen

  • CDLE und SCLE
    Dermatomyositis

    Interface-Dermatitis, ausgeprägtere Muzinablagerungen im oberen Korium, geringeres perivaskulär betontes Infiltrat

    Akute Graft-vs-Host-Reaktion

    Apoptotische Keratinozyten, Satellitennekrosen, Vakuolisierung der Junktionszone, lichenoides Infiltrat, keine Muzinablagerungen

  • LE tumidus
    Lymphocytic infiltration Jessner-Kanof

    Keine epidermale Mitbeteiligung; überwiegend perivaskuläre manschettenartige Infiltrate, welche aus CD4+ und CD8+ T-Lymphozyten ohne Beteiligung von B-Zellen bestehen

    Retikuläre erythematöse Mucinose (REM-Syndrom)

    Keine epidermale Mitbeteiligung; überwiegend perivaskuläre manschettenartige Infiltrate. Deutliche Muzinablagerungen.
    Das REM-Syndrom und die lymphocytic infiltration werden von einigen Autoren als klinische Varianten des LE tumidus aufgefasst

    Myxödem

    Keine epidermale Mitbeteiligung; perivaskuläre, nichtmanschettenartige Infiltrate im oberen Korium. Deutliche Muzinablagerungen

  • Systemischer LE
    Leukozytoklastische Vaskulitis

    Keine Interface-Dermatitis. Epidermale Nekrose bei ausgeprägtem Befall möglich

    Arzneimittelreaktion

    Vakuolisierung der Junktionszone. Beimengung von eosinophilen Granulozyten

Bearbeiter: Brigitte Maag
Letzte Änderung: 29.12.2018

Dermatopathologie-Atlas

der Univ.-Hautklinik, Heidelberg

Dermatologie

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