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70 jährige Patientin mit Fraktur der BWS | el-IPH · Kasuistiken
 
UniHD


70 jährige Patientin mit Fraktur der BWS


Klinik
Bei der 70jährigen Patientin ist eine spontane Fraktur der BWS aufgetreten, die klinische Verdachtsdiagnose ist eine pathologische BWS-Fraktur. Zur weiteren Abklärung wird eine Knochenmarksbiopsie durchgeführt.

Labor

Parameter Werte Normbereich Einheit
Glucose 132 65-110 mg/dl
GGT 42 bis 40 U/l
Gesamteiweiß 89,3 60-80 g/l
Erythrozyten 3,9 4-5,2 mg/dl
Stabkern. G. man. 0 3-10 %
Atyp. Lymphoz. (man.) 6 0 %
IgG 35 7-16 g/l
IgA <0.03 0,7- 4,3 g/l
IgM <0,03 0,4-2,3 g/l
Ferritin 148 20-120 ug/l
Krea.Clear. 57,9 90-120 ml/min
U-Prot./U-Krea. 11,4 <10 g/mol Kr

Welche Diagnose läßt sich aus der KM-Punktion (Giemsa-Färbung) stellen?

 

Diagnose
Multiples Myelom vom Typ IgG kappa

Mikroskopie
Histologisch erkennt man ein Koagel des blutbildenden Marks ohne Nachweis von Knochentrabekeln. Der Fettmarkanteil liegt bei ca. 20%. Man sieht eine ausgedehnte Knochenmarkinfiltration durch Plasmazellen, die minimale Kernatypien aufweisen und ca. 80 bis 90% von allen kernhaltigen Knochenmarkszellen ausmachen. Man findet lediglich einzelne Inseln von residualer Hämatopoese mit regelrechter Ausreifung aller drei hämatopoetischen Zellreihen.

Diagnose
Knochenmark mit ausgedehnter Infiltration durch ein multiples Myelom.

Immunhistochemie
Die beschriebenen Plasmazellen exprimieren kräftig CD138, nukleär Zyklin D1 und zeigen eine klonale Leichtkettenrestriktion für Leichtkette Kappa. Die Plasmazellen sind negativ für CD20.

KM-Zytologie
Beurteilung: Es findet sich ein normo- bis hyperzelluläres Knochenmark mit einer Verdrängung aller drei Zellreihen durch Plasmazellen, anteilig ca. 50-55%.

Virtuelle Mikroskopie

Multiples Myelom CD138
KM mit Infiltraten des Multiplen Myeloms; CD138 Färbung

 

Multiples Myelom kappa
Immunfärbung für Leichtkette kappa

 

Multiples Myelom lamda
Immunfärbung für Leichtkette lambda

 

Multiples Myelom Zyklin D1
Immunfärbung für Zyklin D1

 

Diagnostische Kriterien

1) Klinik

  • Intensive Knochenschmerzen, pathologische Frakturen
  • Kardinalsymptome:
    • monoklonale Immunglobuline in Plasma und/oder Urin
    • Plasmazellnester im KM und/oder Plasmazellanteil im KM > 15%
    • Osteolytische Herde im Knochen (Schädel = “Schrotschusschädel”, Rippen, Wirbel, Becken, Femur, Humerus)
  • Allgemeinerscheinungen: Müdigkeit, Gewichtsverlust, subfebrile Temperaturen, Nachtschweiß
  • Hyperkalzämie, Anämie
  • rezidivierende bakterielle Infektionen und Niereninsuffizienz
  • extrem beschleunigte BSG im Labor!!! (1h-Wert > 100mm)

2) Morphologie

  • Im peripheren Blut: in fortgeschrittenen Stadien Anämie oder Panzytopenie.
  • KM: Infiltration durch neoplastische Plasmazellen, morphologische Ähnlichkeit zu reifen Plasmazellen; große Ansammlungen im Gegensatz zu reaktivem Geschehen (5-6 Zellen um die Arteriolen).
  • Knochen: ausgeprägte Veränderungen mit Resorptionslakunen und Aktivierung der Osteoklasten.
  • Niere: Akkumulierung von Bence-Jones-Proteinen (Leichteketten aus dem Serum).

3) Immunhistochemie

  • Maligne Plasmazellen sind klonal und produzieren nur eine Leichtkette des immunglobulins – dies bezeichnet man als Leichtekettenrestriktion.
  • Meistens fehlen die B-Zell Antigene CD19 und CD20, während CD138 und das Ig-assoziierte Antigen CD79a meistens exprimiert werden.
  • Häufig pathologische Überexprimesion von CD56 und Zyklin D1.

Klinische Hauptdiagnosen

  • Multiples Myelom vom Typ IgG kappa im Stadium III A nach Salmon und Durie
  • Progress aus Monoklonaler Gammopathie vom Typ IgG kappa.

Therapie
Bei klinisch manifestem Myelom – autologe Blutstammzelltransplantation.

Bearbeiter: Janina Wolf
Letzte Änderung: 3.06.2018

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